Periphere Fazialisparese

 

1. Epidemiologie (1,2)

• Jährliche Inzidenz: 7–40/100'000
• Bei 5–10 % der Patienten besteht ein Diabetes mellitus
• 60–75 % aller Fazialisparesen sind idiopathischer Genese
• Rezidivrate: 7 % ipsi- oder kontralateral, zumeist erst nach vielen Jahren (Median: 10 Jahre).

 

2. Pathogenese/Ursachen (1, 2)

• In der überwiegenden Anzahl der „idiopathischen“ Fälle handelt es sich um eine Reaktivierung einer Herpes simplex-Infektion oder um einen Herpes zoster (Bläschen im äusseren Gehörgang). Andere Virusinfektionen kommen ebenfalls in Frage: Zytomegalie, Epstein-Barr, etc.
• Relativ häufig handelt es sich um einen Borrelieninfekt (bei Kindern ist jede zweite Fazialisparese auf eine Borreliose zurückzuführen: doppelseitige Parese)
• Maligne Tumoren, bakterielle Otitis media, selten Cholesteatom (langsame Progression der Fazialisparese) oder Sarkoidose (oft bilaterale Parese) sind weitere mögliche Ursachen einer Fazialisparese.

 

3. Klinisches Bild und Diagnostik (1-3)

Die periphere Fazialisparese entwickelt sich progressiv meist über Stunden bis wenige Tage.

Symptome

• Hängender Mundwinkel, verstrichene Nasolabialfalte, fehlender Lidschluss und Verminderung der Tränenproduktion (bei Beteiligung des Augenastes), ev. Geschmacksverlust (vordere 2/3 der Zunge), Hyperakusis auf der betroffenen Seite (selten). Ohrschmerzen können auftreten
• Schweregrad der Fazialisparese gemäss House-Brackmann-Skala (18)
  • Grad I = normale Fazialisfunktion
  • Grad II und III = leichte und nicht entstellende Fazialisparese
  • Grad IV = inkompletter Lidschluss
  • Grad V = zusätzlich kaum eine Mundwinkelbewegung möglich
  • Grad VI = komplette Lähmung.

Körperliche Untersuchung

• Fehlender Lidschluss teilweise oder vollständig (Lagophthalmus) mit Bell’schen Phänomen (Aufwärtsbewegung des Bulbus beim Versuch das Auge zu schliessen)
• Stirnrunzeln ist auf der betroffenen Seite nicht möglich
  • DD: Bei einer zentralen Fazialisparese ist die Stirnmuskulatur nicht betroffen und der Lidschluss meist erhalten (wegen bilateraler Innervation).
• Häufig Geschmacksstörungen
• Parotis auf Tumorschwellung untersuchen
• Otoskopie: Gehörgang auf Zoster untersuchen

Beachte: Eine langsame Progression, ein wellenförmiger Verlauf oder der Befall nur eines der beiden Äste ist ein Hinweis auf einen Tumor.

Labor

• HIV, Lues (bei Risikoverhalten)
• Borrelien-Serologie wird empfohlen
  • Bei jüngeren Patienten und Kindern, da bei ihnen der Anteil von Neuroborreliosen mit isolierter Fazialisparese recht hoch ist
  • Wenn ein Zeckenstich vorausgegangen ist bzw. klinische Hinweise auf eine Borreliose (z. B. kardiale Reizleitungsstörung, Arthritis, Schwindel, Hörverlust) bestehen.
  • Hinweis: Für weitere Informationen zur Borreliose siehe mediX GL Zeckenübertragene Krankheiten –  Borreliose und FSME.

 Elektromyographie (EMG)

• Kann bei kompletter Fazialisparese Auskunft über die Prognose geben. Die elektrophysiologische Diagnostik ist aber nicht zwingend erforderlich.

Bildgebende Verfahren (MRI, CT)

• Bei atypischer Klinik mit akzessorischen Symptomen (z. B. Hyperakusis, Tinnitus, sensible Ausfälle, Doppelbilder)
• Bei Progression über mehr als drei Wochen oder fehlender Besserung nach 6 Monaten.

 

4. Verlauf (2-4)

4.1. Therapie

Medikamentöse Akuttherapie

• Steroide werden grundsätzlich empfohlen. Sie fördern die vollständige Rückbildung und verringern das Risiko von Synkinesien**, autonomen Störungen und Kontrakturen. NNT = 10 um eine vollständige Erholung des N. facialis zu erzielen (zusätzlich zu Spontanremissionen) (2, 6, 7, 19)
  ** Synkinesien sind Bewegungsstörungen, die durch abnorme Heilung der Nervenfasern entstehen (–> Video)
  
  • Dosierung: 60 (–80) mg Prednisolon für 5 Tage, anschliessend täglich um 10 mg reduzieren. Einnahme morgens. Die Therapie soll innert 3 Tagen nach Symptombeginn einsetzen.
• Virustatika: Wirksamkeitsnachweis ist bei idiopathischer Fazialisparese nicht erbracht (4, 8). Möglicherweise lässt sich bei Patienten mit schwerer Fazialisparese mit der Kombination Valaciclovir plus Prednisolon eine etwas besserer Wirkung erzielen als mit Steroid allein (2, 9–11). UpToDate empfiehlt die Kombination in diesen Fällen (4). Die antivirale Therapie muss aber innert 3 Tagen nach Symptombeginn einsetzen.
  • Dosierung: Valaciclovir 3 x 1 g/d (plus 60–80 mg Prednisolon) für eine Woche
    Beachte: Ist die Fazialisparese durch Zostervirus bedingt (Zoster oticus), muss eine sofortige Therapie erfolgen, z. B. mit Aciclovir (3 x tgl. 5–10 mg/kgKG i.v. oder 5 x tgl. 800 mg p.o.), Valaciclovir (3 x tgl. 1‘000 mg p.o.) für 7 Tage.

Cornea-Schutz vor Austrocknung

• Tagsüber: Tränenersatz; nachts: Dexpanthenol-Augensalbe, Uhrglasverband (Pro Ophta S Augenverband^®).

Physikalische Therapie

• Elektrotherapie, Biofeedback, Licht-, Kälte- bzw. Wärmetherapie, elektrische neurale Muskelstimulation ohne Wirksamkeitsnachweis (12)
• Fazialisübungen nach Anleitung und unter Selbstkontrolle im Spiegel kann aus psychologischen Gründen empfohlen werden, eine gewisse funktionelle Verbesserung ist aber nur bei chronischer Fazialisparese (> 9 Monate) nachgewiesen (13). 

Operationen

• Für eine chirurgische Dekompression gibt es keinen Evidenznachweis (14)
• Bei schweren persistierenden Paresen im Einzelfall operative mikrochirurgische Behandlung mit dem Ziel, kosmetische und funktionelle Verbesserungen zu erreichen (2).

Sonstige Verfahren

• Botulinumtoxin in Einzelfällen zur Linderung von Synkinesien (unwillkürlicher Lidschluss beim Sprechen), Spasmen der Gesichtsmuskulatur oder Hyperlacrimation („Krokodilstränen") (4, 16)
• Akupunktur hat sich in Studien als nicht wirksam erwiesen (17).

Hinweis: Zur Therapie der Borreliose siehe mediX GL Zeckenübertragene Krankheiten - Borreliose und FSME

4.2. Prognose

• Die inkomplette Fazialisparese hat eine gute Prognose, vor allem wenn innert drei Wochen eine langsame Rückbildung der Symptome einsetzt (10). Über 90 % dieser Patienten erfahren eine vollständige Ausheilung. Bei kompletter Fazialisparese sind es nur 60 %
• Die Wiederherstellung der Funktion kann bis zu 6 Monate dauern
• Spontanverlauf (ohne Therapie) nach einer Beobachtungsstudie mit 1‘011 Patienten (1/3 hatten eine inkomplette, 2/3 eine komplette Parese): Insgesamt 85 % zeigten eine Besserung innert drei Wochen, 71 % hatten eine vollständige Heilung, 13 % zeigten leichte bleibende Ausfälle, 16 % hatten grössere bleibende Ausfälle mit Synkinesien und/oder autonome Störungen („Krokodilstränen") oder Kontrakturen (5)
• Fazialisparesen nach Zosterinfektion münden häufiger in einer Defektheilung
• Borrelien-induzierte Fazialisparesen haben nahezu immer eine gute Prognose
• Die Prognose bei einem Rezidiv scheint ähnlich gut wie bei Erstmanifestation (4, 15).

 

5. Literatur

1. Ronthal M: Bell's palsy: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis in adults. UpToDate 12/2019.
2. Heckmann JG, et al.: S2k-Leitlinie Therapie der idiopathischen Fazialisparese (Bell’s palsy). 2017. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie, Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-013l_S2k_Idiopathischen-Fazialisparese-Bell’s-Palsy_2018-02.pdf
3. Baugh RF, et al.: Clinical practice guideline: Bell's palsy. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Nov;149(3 Suppl):S1-27. doi: 10.1177/0194599813505967.
4. Ronthal M: Bell's palsy: Treatment and Prognosis in adults. UpToDate 12/2019.
5. Peitersen E: The natural history of Bell's palsy. Am J Otol. 1982;4(2):107.
6. Madhok V, Falk G, Fahey T, et al.: Prescribe prednisolone alone for Bell’s palsy diagnosed within 72 hours of symptom onset. BMJ2009;338:b255.
7. Sullivan FM, et al.: Early Treatment with Prednisolone or Acyclovir in Bell’s Palsy. N Engl J Med 2007; 357; 1598-1607.
8. Gagyor I, et al.: Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2015 May 4;5:CD001869.
9. Hato N, Yamada H, Kohno H, et al.: Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell’s palsy: a multicenter, randomized, placebocontrolled study. Otol Neurotol 2007;28:408-13.
10. Numthavaj P, Thakkinstian A, Dejthevaporn C, et al.: Corticosteroids and Antiviral Therapy for Bell’s Palsy : A Network Meta-Analysis BMC Neurology 2011;11:1.
11. John R. de Almeida, et al.: Combined Corticosteroid and Antiviral Treatment for Bell Palsy. A Systematic Review and Meta-analysis. 2009;302(9):985-993. doi:10.1001/jama.2009.1243.
12. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF: Physical therapy for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2011 Dec 7;(12):CD006283. doi: 10.1002/14651858.CD006283.pub3.
13. Pereira LM, et al.: Facial exercise therapy for facial palsy: systematic review and meta-analysis. Clin Rehabil. 2011 Jul;25(7):649-58. doi: 10.1177/0269215510395634. Epub 2011 Mar 7.
14. Mc Allister K, et al.: Surgical interventions for the early management of Bell's palsy. Cochrane Database Syst Rev. 2011.
15. Pitts DB, Adour KK, Hilsinger RL: Recurrent Bell's palsy: analysis of 140 patients. Laryngoscope. 1988;98(5):535.
16. Ito H, Nakano S, Kusaka H: Low-dose subcutaneous injection of botulinum toxin type A for facial synkinesis and hyperlacrimation. Acta Neurol Scand. 2007;115(4):271.
17. Li P, Qiu T, Qin C (2015): Efficacy of Acupuncture for Bell’s Palsy/ A Systematic Review and Meta-Analysis of Randomized Controlled Trials. PLoS ONE 10(5)/ e0121880. doi/10.1371:journal.pone.0121880.
18. House JW, Brackmann DE: Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-147.
19. Madhok VB, Gagyor I, Somasundara D, Sullivan M, Gammie F, Sullivan F: Corticosteroids for Bell ́s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2016,5:CD001942.

 

6. Impressum

Diese Guideline wurde im Januar 2020 aktualisiert.  
© Verein mediX

Herausgeber
Dr. med. Felix Huber

Redaktion (verantwortlich)
Dr. med. Uwe Beise

Autoren
Dr. med. Felix Huber
Dr. med. Uwe Beise

Rückmeldungen bitte an:

Diese Guideline wurde ohne externe Einflussnahme erstellt. Es bestehen keine finanziellen oder inhaltlichen Abhängigkeiten gegenüber der Industrie oder anderen Einrichtungen oder Interessengruppen.

mediX Guidelines enthalten therapeutische Handlungsempfehlungen für bestimmte Beschwerdebilder oder Behandlungssituationen. Jeder Patient muss jedoch nach seinen individuellen Gegebenheiten behandelt werden.

mediX Guidelines werden mit grosser Sorgfalt entwickelt und geprüft, dennoch kann der Verein mediX für die Richtigkeit – insbesondere von Dosierungsangaben – keine Gewähr übernehmen.

Der Verein mediX ist ein Zusammenschluss von Ärztenetzen und Ärzten in der Schweiz.
Verein mediX, Sumatrastr. 10, 8006 Zürich.